肾上腺脑白质营养不良的临床表现有哪些特点?

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问题: 肾上腺脑白质营养不良的临床表现有哪些特点?

A: 肾上腺脑白质营养不良的临床表现:①儿童期((5-v14岁)发病,通常均为男孩,可有家族史;②脑部损害表现为成绩退步、情感障碍(个性改变、易哭、傻笑等)、步态不稳和上肢意向性震颤等;晚期出现偏瘫或四肢瘫、假性球麻痹等;重症病例可见痴呆、癫痫发作等;③肾上腺皮质功能不足表现如色素沉着、肤色变黑等;④血清皮质类固醇水平、尿17-经类固醇下降;05CT或MRI可见两侧脑室三角区周围白质大片脱髓鞘病灶。