血红蛋白病发病的分子机理有哪些?

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问题: 血红蛋白病发病的分子机理有哪些?

A: 血红蛋白疾病的分子基础是珠蛋白基因的突变或缺陷所致。其中①血红蛋白病为血红蛋白分子的珠蛋白肽链结构异常,而影响到血红蛋白的溶解度、稳定性等生物学功能;②地中海贫血的特征是珠蛋白肽链合成速度的降低,导致α链和非α链合成的不平衡,在临床上表现为溶血性贫血。