何谓进行性肌营养不良症((PMD)?其临床分型如何?

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问题: 何谓进行性肌营养不良症((PMD)?其临床分型如何?

A: PMD是一组遗传性肌肉变性病,以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为临床特征,累及肢体和头面部肌肉,少数累及心肌;多有家族史。根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌分布、假性肌肥大、病程及预后,可分为:①假肥大型:包括Duchenne型(DMD)和Becker型(BMD);②面肩肪型;③肢带型;④眼咽型;⑤Emery-Dreifuss型;⑥远端型;⑦眼肌型;⑧先天型。